Halejust1431

SUMMARY Providing insight into pediatric cardiomyopathies classification helps in the prognostication and management of such diseases. Recent years witnessed a significant improvement in mortality, but future research is still needed to improve quality of life and life expectations in the pediatric population.PURPOSE OF REVIEW To systematically review the clinical features, diagnosis, and management of anti-gamma-aminobutyric acid receptor Type A (GABAA) autoimmune encephalitis with a focus on recent data. RECENT FINDINGS In a review of published reports, we identified 50 cases of anti-GABAA receptor encephalitis with clinical features reported. The median age at presentation was 47 years old (range, 2.5 months-88 years old), 64% were adults, 36% were children and it occurred in both males and females. Eight-two percent (41/50) presented with seizures, 72% (36/50) with encephalopathy, and 58% (29/50) with both. Of those presenting with seizures, 42% developed status epilepticus during their disease course. Ninety-six percent (48/50) had MRI results reported, with 83% of these cases having abnormal findings, most commonly multifocal/diffuse cortical and subcortical T2/FLAIR hyperintense lesions without associated gadolinium enhancement. Almost one-third, 28% (14/50), had an associated malignancy detected by the timndromes. High clinical suspicion and early diagnosis are important given the potential for clinical improvement with immunotherapy.PURPOSE OF REVIEW We reviewed present topics on neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) and myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG)-antibody-associated disease (MOGAD). RECENT FINDINGS The number of NMOSD-related publications have increased year by year after the discovery of aquaporin 4 (AQP4)-antibody, and those on MOGAD started to surge since 2012-2013. Recent clinic-epidemiological surveys in NMOSD suggest that some racial differences in the prevalence and the clinical course. At present, experts feel the 2015 diagnostic criteria of AQP4-antibody-seronegative NMOSD should be revised. Randomized controlled trials of monoclonal antibodies in NMOSD have demonstrated a significant risk reduction of relapse, especially in AQP4-antibody-positive cases. Meanwhile, the efficacy in seronegative NMOSD was unclear. MOGAD can show NMO and other clinical phenotypes, but the clinical manifestations and frequencies are different in children and adults. One pathological study has suggested that MOGAD is distinct from AQP4-antibody-positive NMOSD, but may share some features with multiple sclerosis and acute disseminated encephalomyelitis. Immunosuppressive therapy can reduce relapse in MOGAD, but, unlike AQP4-antibody-positive NMOSD, some MOGAD patients treated with rituximab experience relapses despite a complete B-cell depletion. SUMMARY Our understanding and therapy of AQP4-antibody-positive NMOSD has made a significant progress, and recent research has identified challenges in seronegative NMOSD and MOGAD.PURPOSE OF REVIEW To summarize the currently known side effects of the approved therapies of multiple sclerosis and to suggest monitoring procedures. RECENT FINDINGS The progress in the treatment of multiple sclerosis with new very effective therapies is accompanied by a number of side effects. Some of these have already been described in the approval studies, but some only after approval in a real world situation. The reason for this is the short duration of the clinical studies, the very heterogeneous patient profile in the real world setting with a number of comorbidities, pretherapies, and wider age range. The side effects may occur during application of therapies or afterwards during the course of the treatment. The side effects may range from mild infections, mild laboratory abnormalities, secondary autoimmune diseases to life-threatening side effects such as progressive multifocal leukoencephalopathy. SUMMARY It has to be pointed out that these side effects are not to be considered as final and neurologists should be vigilant against new unknown side effects. The doctor should be aware of these undesirable effects, should weigh the benefits of the therapies against the risks, but at the same time she/he should keep in mind that multiple sclerosis can be a very disabling disease if not treated properly.in English, French La pandémie de COVID-19 met notre système de santé sous une pression exceptionnelle, au vu du nombre de patient·e·s atteint·e·s. Dans un contexte de ressources humaines médico-soignantes limitées, les étudiant·e·s en médecine avancé·e·s dans leur cursus représentent un renfort très précieux, rapidement mobilisable auprès des patient·e·s. C’est la démarche suivie en Suisse et ailleurs dans le monde par diverses structures ambulatoires ou services hospitaliers, dont le Service de médecine interne du Centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV). Dans cet article, nous donnons tout d’abord la parole aux étudiant·e·s qui ont répondu à notre appel. Nous terminons par des considérations importantes quant à l’accueil et l’accompagnement de ces étudiant·e·s. Il est rappelé que l’engagement d’étudiant·e·s auprès de patient·e·s souffrant de COVID-19 devrait se faire sur une base volontaire uniquement.in English, French Le frottis nasopharyngé avec analyse par PCR est le premier test diagnostique proposé pour confirmer une infection à SARS-CoV-2, virus de la maladie COVID-19. Son utilité dans les centres d’urgence est cependant limitée du fait de sa sensibilité imparfaite (56 à 83 %), de sa disponibilité restreinte et du délai pour l’obtention des résultats. Aussi, le CT-scan thoracique a été proposé comme outil de triage rapide pour poser le diagnostic chez ces patients suspects de COVID-19. Toutefois, sa spécificité est limitée, exposant au risque de surdiagnostic. Des données complémentaires sont nécessaires pour confirmer son utilité et lui attribuer une éventuelle valeur pronostique, capable de déceler des lésions associées à une mauvaise évolution, indiquant la nécessité d’une admission aux soins intensifs.in English, French Depuis le début de l’épidémie de SARS-CoV-2, des faisceaux d’évidences suggèrent que les patients souffrant de COVID-19 sont à risque augmenté d’événements thrombotiques. L’activation de la coagulation secondaire au sepsis associée à des facteurs de risques thrombotiques classiques pourrait contribuer à cet état prothrombotique. Les marqueurs de la coagulation semblent stratifier le risque de détérioration clinique et de mortalité. Le risque de la maladie thromboembolique veineuse (MTEV) semble très élevé, notamment chez les patients sévèrement atteints. Dans ce contexte, de nombreuses sociétés savantes ont émis des recommandations pour la prévention de la MTEV. Nous proposons une mise à jour des connaissances actuelles sur les données épidémiologiques disponibles et sur les recommandations pour la prévention de la MTEV dans le COVID-19.in English, French L’actuelle pandémie de COVID-19 est à l’origine d’une crise sanitaire mondiale sans précédent. La vulnérabilité des femmes enceintes aux infections ainsi que l’expérience des précédentes épidémies de coronavirus ont fait naître des interrogations quant aux risques de complications materno-fœtales. La rapidité avec laquelle l’infection a progressé, ainsi que l’incertitude de son impact sur la grossesse due à l’absence de données scientifiques solides a forcé les obstétriciens à adapter leur pratique en se basant sur des attitudes pragmatiques. Cet article revoit la prise en charge obstétricale des patientes infectées par SARS-CoV-2 sur la base des connaissances actuelles.in English, French D’après les données épidémiologiques actuellement disponibles, le diabète ne semble pas être un facteur de risque d’infection par le SARS-CoV-2. Il est cependant associé à une maladie plus sévère principalement en raison de sa haute prévalence chez les personnes âgées et polymorbides dont l’évolution est plus souvent défavorable. Comme lors de n’importe quelle autre infection, un diabète préexistant, surtout s’il est mal contrôlé, peut favoriser les surinfections et entraîner des complications aiguës liées à l’hyperglycémie, elle-même majorée par l’infection. Il est important de recommander aux patients d’avoir suffisamment de matériel à domicile, d’effectuer des automesures régulières de la glycémie, ainsi que de contacter un soignant immédiatement en cas de déséquilibre glycémique ou d’infection. Le traitement antidiabétique doit être adapté comme habituellement en cas d’infection. Une insulinothérapie doit être envisagée en cas d’hyperglycémie persistante chez tout patient hospitalisé pour une infection aiguë.in English, French De nombreux patients avec asthme ou BPCO sont susceptibles d’être infectés par le virus SARS-CoV-2. Bien que les données soient encore limitées, les patients souffrant d’un asthme sévère et/ou non contrôlé et ceux avec une BPCO semblent présenter un risque plus élevé d’infection COVID-19 d’évolution sévère. Les recommandations habituelles de prise en charge de l’asthme et de la BPCO restent pour la plupart valables malgré l’épidémie en cours. Cependant, les épreuves fonctionnelles respiratoires et les traitements en nébulisation sont à effectuer avec précaution pendant la pandémie de COVID-19 en raison d’un risque potentiel d’aérosolisation du virus pendant la procédure. Un soin particulier doit être apporté à l’identification et la protection des patients particulièrement vulnérables à l’infection COVID-19. Les traitements de l’asthme et de la BPCO doivent être poursuivis et adaptés dans le but d’assurer un contrôle optimal de la pathologie respiratoire tout au long de l’épidémie et ainsi limiter le risque de maladie COVID-19 grave.in English, French Les services d’urgences sont en première ligne dans la gestion des cas de COVID-19, qu’il s’agisse du dépistage ou de la prise en charge des cas les plus sévères. Selleck EN450 La clinique associée au COVID-19 va de symptômes non spécifiques au syndrome de détresse respiratoire aiguë de l’adulte. Le diagnostic repose sur la PCR à partir d’un frottis nasopharyngé et le traitement d’urgence sur l’oxygénothérapie. L’orientation du patient (retour à domicile, hospitalisation, indication aux soins intensifs) est un aspect central de la prise en charge aux urgences. Le passage de la stratégie de reconnaissance systématique des cas potentiels à celle de la mitigation de l’épidémie a impliqué pour les services d’urgences hospitaliers la mise en place de mesures exceptionnelles afin de garantir une capacité d’accueil et d’hospitalisation.in English, French Depuis son apparition en Décembre 2019, les connaissances scientifiques concernant le virus SARS-CoV-2 ont rapidement évolués mais, en raison de la complexité et nouveauté de cette infection et de ses enjeux politiques et économiques, encore beaucoup reste à clarifier. Des milliers d’études ont déjà été publiés et la recherche scientifique est en constante évolution. Dans cette multitude d’informations, nous proposons une mise à jour des connaissances actuellement disponibles. Une limitation de la propagation, la compréhension du fonctionnement du virus et de ses manifestations cliniques, l’administration de traitements spécifiques et des outils diagnostiques rapides et fiables, sont à la base de la lutte contre ce germe à présent encore méconnu.